De neurocognitieve stoornissen bestaan uit een spectrum van cognitieve en functionele beperkingen. De uitgebreide neurocognitieve stoornis komt in grote lijnen overeen met de aandoening die in de ICD-10 en de ICD-11 (evenals in de DSM-IV) ‘dementie’ wordt genoemd, een alternatief dat in dit handboek ook wordt gehanteerd. Het hoofdkenmerk van neurocognitieve stoornissen is verworven achteruitgang in een of meer cognitieve domeinen (criterium A), vastgesteld op basis van (1) achteruitgang in het cognitieve vermogen volgens de betrokkene zelf, een informant die de betrokkene goed kent, of de clinicus, en (2) de prestaties bij objectieve tests, die onder het verwachte niveau liggen of waarvan is gebleken dat ze in de loop van de tijd achteruit zijn gegaan. Zowel de beoordeling van betrokkenen als objectieve aanwijzingen zijn vereist, omdat ze elkaar aanvullen. Als er uitsluitend aandacht is voor objectieve tests, kan de stoornis bij hoogfunctionerende mensen over het hoofd worden gezien. Een ‘normaal’ niveau van functioneren betekent bij hen in werkelijkheid een aanzienlijke achteruitgang. Of een ziekte kan onjuist worden geclassificeerd bij mensen wier actuele ‘verminderde’ niveau van functioneren geen verandering is ten opzichte van hun oorspronkelijke niveau, of bij wie het ‘verminderde’ niveau het gevolg is van externe factoren, zoals testomstandigheden of een voorbijgaande ziekte. Omgekeerd kan een te hoge waardering van subjectieve informatie leiden tot het missen van een ziekte bij mensen met een matig zelfinzicht, of wanneer informanten de symptomen ontkennen of niet opmerken. Ook kan er sprake zijn van een overrapportage door mensen met ziekteangst (de zogeheten worried well).
Het verschil tussen zorgen en een klacht over achteruitgang in het cognitieve vermogen is dat zorgen niet altijd spontaan verwoord worden. Ze zijn te achterhalen door zorgvuldig gestelde vragen over specifieke symptomen die vaak voorkomen bij mensen met cognitieve deficiënties (zie tabel 1 in het begin van dit hoofdstuk). Achteruitgang van het geheugen kan bijvoorbeeld blijken uit moeite met het onthouden van een korte boodschappenlijst of met het volgen van de plot van een tv-programma; achteruitgang van executieve functies kan bestaan uit moeite met zaken als het hervatten van een taak na onderbreking, het invullen van belastingformulieren, of het organiseren van een feestmaaltijd. Bij een beperkte neurocognitieve stoornis zal de betrokkene meestal zelf aangeven welke taken meer moeite, tijd of inspanning vergen, of compenserende strategieën vereisen. Bij een uitgebreide neurocognitieve stoornis zijn dergelijke taken soms alleen met ondersteuning mogelijk of worden ze helemaal niet meer uitgevoerd. Bij een beperkte neurocognitieve stoornis merken betrokkenen en hun familieleden dergelijke symptomen soms niet op, of beschouwen ze deze als normaal, vooral bij ouderen. Een zorgvuldige anamnese is daarom van het grootste belang. De moeilijkheden moeten recent zijn ontstaan, en niet reeds een levenslang patroon vormen: de betrokkene of de informant kan hierin duidelijkheid verschaffen, of de clinicus kan de verandering afleiden uit eerdere ervaringen met de patiënt, of uit informatie over het werk of andere levensgebieden. Het is ook essentieel om te bepalen of de moeilijkheden samenhangen met cognitieve achteruitgang en niet met motorische of zintuiglijke beperkingen.
Het standaardonderzoek van neurocognitieve stoornissen bestaat uit neuropsychologische tests, waarbij de prestaties worden vergeleken met normen die bij de leeftijd, het geslacht, de opleiding en de culturele achtergrond van de patiënt passen. Deze tests zijn vooral van groot belang bij onderzoek naar de beperkte neurocognitieve stoornis. De voorkeur gaat hierbij uit naar cultureel gevalideerde instrumenten, die voor veel etnische groepen en verschillende talen beschikbaar zijn. Bij de uitgebreide neurocognitieve stoornis liggen de prestaties meestal 2 of meer standaardafwijkingen onder de relevante normwaarden (3de percentiel of lager). Bij de beperkte neurocognitieve stoornis liggen de prestaties meestal 1 à 2 standaardafwijkingen onder de relevante normwaarden (tussen het 3de en het 16de percentiel). Neuropsychologische tests zijn echter niet in alle settings beschikbaar, en neuropsychologische drempelwaarden zijn sensitief voor de specifieke test(s) en normen die gehanteerd worden, alsmede voor de testomstandigheden, zintuiglijke beperkingen en bijkomende ziekten. Tabel 1 bevat een aantal beknopte onderzoeksinstrumenten die in de onderzoekskamer of ‘aan het bed’ afgenomen kunnen worden. Deze tests kunnen ook objectieve data opleveren in settings waarin de uitgebreide tests niet beschikbaar of onuitvoerbaar zijn. In elk geval moeten de objectieve prestaties, net als de cognitieve aspecten, begrepen worden in het licht van de eerdere prestaties. In het ideale geval zou deze informatie afkomstig zijn van een eerdere afname van dezelfde test, maar vaak moet deze afgeleid worden uit een vergelijking met de relevante normwaarden, samen met gegevens over de genoten opleiding, de carrière en andere factoren. Bij mensen met een zeer hoog of zeer laag opleidingsniveau en bij mensen die niet in hun moedertaal of buiten hun eigen culturele omgeving worden getest, zijn normwaarden vaak moeilijker te interpreteren.
Criterium B betreft de mate van zelfstandigheid in het dagelijks functioneren. Mensen met een uitgebreide neurocognitieve stoornis zullen dermate ernstige beperkingen hebben dat ze de onafhankelijkheid in de weg staan in de zin dat anderen taken moeten overnemen die de betrokkene voorheen zelfstandig kon voltooien. Mensen met een beperkte neurocognitieve stoornis kunnen nog onafhankelijk zijn, maar er zullen subtiele belemmeringen zijn in het functioneren, of er wordt gemeld dat taken meer inspanning of tijd kosten dan voorheen.
Het onderscheid tussen de uitgebreide en de beperkte NCS is arbitrair, en de stoornissen liggen op een continuüm. Precieze drempelwaarden zijn daarom moeilijk vast te stellen. Zorgvuldige anamnese, observatie en integratie met andere bevindingen zijn noodzakelijk. Wanneer de klinische manifestaties rond een drempelwaarde liggen, moeten de implicaties van het toekennen van een bepaalde classificatie worden meegewogen.
