De verstandelijke-ontwikkelingsstoornis moet worden geclassificeerd als aan de criteria A, B en C wordt voldaan. Als er sprake is van een specifieke genetische of somatische aandoening mag men er niet vanzelfsprekend van uitgaan dat er ook sprake zal zijn van een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis. Een genetisch syndroom dat verband houdt met de verstandelijke-ontwikkelingsstoornis moet als een gelijktijdig optredende classificatie worden vermeld.
Neurocognitieve stoornissen De verstandelijke-ontwikkelingsstoornis is een ontwikkelingsstoornis en moet worden onderscheiden van de neurocognitieve stoornissen, die immers worden gekenmerkt door een later optredend verlies van cognitief functioneren. Een neurocognitieve stoornis kan gelijktijdig voorkomen met een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis (bijvoorbeeld iemand met het downsyndroom die de ziekte van Alzheimer krijgt, of iemand met een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis die nog meer cognitieve vermogens verliest als gevolg van hoofdletsel). In dergelijke gevallen kan zowel een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis als een neurocognitieve stoornis worden geclassificeerd. Bovendien zijn de classificaties neurocognitieve stoornis en verstandelijke-ontwikkelingsstoornis beide te gebruiken wanneer er sprake is van stabilisatie van het cognitieve functioneren na traumatisch of niet-traumatisch hersenletsel met begin in de ontwikkelingsperiode (kindertijd en adolescentie) en er geen sprake is van voortdurende cognitieve achteruitgang, mits aan de classificatiecriteria voor de verstandelijke-ontwikkelingsstoornis wordt voldaan.
Communicatiestoornissen en specifieke leerstoornis Deze ontwikkelingsstoornissen zijn kenmerkend voor de communicatie- en leerdomeinen, en vertonen geen deficiënties in de intellectuele functies en het adaptieve functioneren. Ze kunnen wel naast een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis voorkomen. Beide classificaties worden toegekend wanneer volledig aan de criteria voor een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis en een communicatiestoornis of specifieke leerstoornis wordt voldaan.
Autismespectrumstoornis Een verstandelijke-ontwikkelingsstoornis komt veel voor bij mensen met een autismespectrumstoornis. De beoordeling van de verstandelijke vermogens kan bemoeilijkt worden door beperkingen in de sociale communicatie en het sociale gedrag die eigen zijn aan de autismespectrumstoornis. Die beperkingen kunnen begrip van en medewerking aan de testprocedures belemmeren. Het is essentieel om bij een autismespectrumstoornis het verstandelijk functioneren te beoordelen, waarbij gedurende de kindertijd telkens een herbeoordeling moet plaatsvinden omdat de IQ-scores bij de autismespectrumstoornis instabiel kunnen zijn, vooral in de vroege kindertijd.