Progressieve cognitieve beperkingen zijn een hoofdkenmerk van de ziekte van Huntington, waarbij vroege veranderingen in de executieve functies (informatieverwerking, organisatie en planning) doorgaans prominenter aanwezig zijn dan beperkingen in het leervermogen en het geheugen. Cognitieve en gerelateerde gedragsveranderingen gaan vaak vooraf aan de kenmerkende afwijkingen van bradykinesie (het traag uitvoeren van de willekeurige bewegingen) en chorea (onwillekeurige schokkende bewegingen). Een definitieve classificatie ziekte van Huntington wordt toegekend wanneer er onmiskenbare extrapiramidale motorische afwijkingen aanwezig zijn bij iemand met een familieanamnese van de ziekte van Huntington of bij wie genetische tests hebben aangetoond dat er sprake is van een verlenging van het aantal CAG-trinucleotiderepeats in het HTT-gen, dat op chromosoom 4 ligt.
