Andere psychische stoornissen Vroege symptomen van de ziekte van Huntington kunnen stemmingslabiliteit, prikkelbaarheid of compulsief gedrag zijn, die ook op een andere psychische stoornis kunnen wijzen. Door genetisch onderzoek of het ontstaan van motorische symptomen kunnen deze echter van de ziekte van Huntington worden onderscheiden. In dergelijke gevallen, wanneer de stemmingsklachten een reden voor zorg zijn, kan dit door een extra classificatie depressieve-stemmingsstoornis door de ziekte van Huntington, met depressieve kenmerken, worden aangeduid.
Andere neurocognitieve stoornissen De vroege symptomen van de ziekte van Huntington, vooral executief disfunctioneren en verminderde psychomotorische snelheid, kunnen op de symptomen van andere neurocognitieve stoornissen lijken, zoals de vasculaire neurocognitieve stoornis.
Andere bewegingsstoornissen De ziekte van Huntington moet ook worden onderscheiden van andere stoornissen of aandoeningen die met chorea gepaard gaan, zoals de ziekte van Wilson, tardieve dyskinesie door een middel, chorea van Sydenham, systemische lupus erythematosus of seniele chorea. In zeldzame gevallen vertonen mensen een beloop dat overeenkomt met dat van de ziekte van Huntington, maar de genetische tests zijn niet positief voor de genmutatie. Dit wordt beschouwd als een fenokopie van de ziekte van Huntington als gevolg van een variëteit aan potentiële genetische factoren.
