Uiteindelijk leidt de ziekte van Huntington tot neurocognitieve deficiënties. De wereldwijde prevalentie wordt geschat op 2,7 per 100.000. De prevalentie van de ziekte van Huntington in Noord-Amerika, Europa en Australië is 5,7 per 100.000. Die in Azië is veel lager: 0,4 per 100.000.