Genetica en fysiologie Ongeveer 40% van de mensen met een frontotemporale NCS heeft een NCS met een vroeg begin in de familieanamnese, en ongeveer 10% vertoont een autosomaal dominant overervingspatroon. Er is een aantal genetische factoren gevonden, zoals mutaties in het gen dat het microtubulusgekoppeld taueiwit, het granulinegen (GRN) en het C9ORF72-gen codeert. Er is een aantal families met causale mutaties gevonden (zie de subparagraaf ‘Diagnostische markers’ hierna), maar veel mensen met een bekende familieoverdracht hebben geen bekende mutatie. De aanwezigheid van amyotrofe laterale sclerose gaat samen met een snellere verslechtering.
