Mensen met een frontotemporale NCS melden zich meestal als zij in de 50 zijn, maar de beginleeftijd loopt uiteen van 20-plus tot 80-plus. De ziekte is geleidelijk progressief, met een mediane overleving van zes tot elf jaar na het begin van de eerste symptomen en drie tot vier jaar nadat de classificatie is toegekend. Bij de frontotemporale NCS is de overleving korter en verloopt de achteruitgang sneller dan bij de ziekte van Alzheimer.
