Frontotemporale NCS is een veelvoorkomende oorzaak van NCS, met een vroeg begin bij mensen jonger dan 65 jaar. In wereldwijde onderzoeken onder de algemene bevolking liggen de prevalentieschattingen tussen 2 en 31 per 100.000, en is de prevalentie voor mannen en vrouwen over het algemeen gelijk, hoewel er wel variatie tussen onderzoeken bestaat. Ongeveer 20 tot 25% van de gevallen van frontotemporale NCS doet zich voor bij mensen ouder dan 65 jaar. Frontotemporale NCS blijkt bij ongeselecteerde series autopsies de oorzaak van ongeveer 5% van alle gevallen van dementie. De gedragsvariant van de NCS door frontotemporale degeneratie komt het vaakst voor, in naar schatting 60% van de gevallen.
