Het ontstaan van de remslaapgedragsstoornis kan geleidelijk zijn of snel. Vanwege het zeer sterke verband met het latere optreden van een onderliggende neurodegeneratieve stoornis, moet de neurologische status van mensen met een remslaapgedragsstoornis nauwlettend worden gecontroleerd. Bij mensen met een idiopathische remslaapgedragsstoornis is de kans op het ontwikkelen van een specifieke neurodegeneratieve ziekte, meestal een synucleopathie (zoals de ziekte van Parkinson, een uitgebreide of beperkte neurocognitieve stoornis met lewylichaampjes of multisysteematrofie), in de eerste tien tot vijftien jaar na de diagnose ongeveer 75%, waarbij het risico op jaarbasis ongeveer 6 tot 7% is.
De symptomen bij jonge mensen, vooral jonge vrouwen, kunnen duiden op de aanwezigheid van narcolepsie, een slaapstoornis door een middel/medicatie, parasomniatype, een hersenstamlaesie of een auto-immune encefalopathie.
