Werkwijze bij de diagnostiek
Werkwijze bij de diagnostiek
De drie belangrijkste symptomen van een NCS met lewylichaampjes zijn: (1) fluctuaties in het cognitieve vermogen, met uitgesproken variaties in het bewustzijn en de aandacht, (2) visuele hallucinaties, en (3) parkinsonisme dat zich na het begin van de cognitieve disfunctie ontwikkelt. Een veelvoorkomende reden waarom mensen zich melden voor een klinische beoordeling is dat zij op latere leeftijd voor het eerst visuele hallucinaties krijgen, die gepaard kunnen gaan met wanen en emotionele problemen. Op dit punt is het cruciaal om de andere kernsymptomen van de stoornis te beoordelen, omdat een behandeling met sommige neuroleptica bij iemand met een NCS met lewylichaampjes kan leiden tot blijvende problemen en zelfs fataal kan zijn. Deze negatieve reactie op de medicatie wordt beschreven als overgevoeligheid voor neuroleptica; de symptomen zijn onder andere een verergering van de bewegingsstoornis en een verminderd bewustzijn. Een voorgeschiedenis van overgevoeligheid voor neuroleptica komt overeen met een NCS met lewylichaampjes en is daarom een suggestief diagnostisch kenmerk. Fluctuaties in het cognitieve functioneren en de aandacht kunnen worden beoordeeld met verschillende screeningsinstrumenten (zie bijvoorbeeld Ferman et al. 2004; Walker et al. 2000), en het is belangrijk om familieleden te laten weten dat de variabiliteit in het functioneren samenhangt met de aandoening en dat er dus geen sprake is van opzettelijk disfunctioneren. Patiënten met een NCS met lewylichaampjes hebben mogelijk ook een remslaapgedragsstoornis die al decennia voor de NCS begonnen is. Iemand met een remslaapgedragsstoornis maakt tijdens de slaap niet de normale verlamming van de spieren mee en kan daardoor tijdens de droomtoestand fysiek gewelddadig worden, met mogelijk verwondingen tot gevolg. Dit symptoom is een suggestief kenmerk van een NCS met lewylichaampjes, maar niet alle mensen met een remslaapgedragsstoornis ontwikkelen deze stoornis.
De toevoegingen ‘waarschijnlijk’ en ‘mogelijk’ weerspiegelen de mate van zekerheid van de diagnose: een NCS met waarschijnlijk lewylichaampjes vereist twee hoofdkenmerken of één hoofd- en één suggestief kenmerk, terwijl een NCS met mogelijk lewylichaampjes één hoofdkenmerk of één of meer suggestieve kernmerken vereist.
De DSM-5-criteria volgen tot slot de bestaande consensus (McKeith et al. 2005); de clinicus dient echter bij deze patiënten de literatuur over deze consensus bij te houden, aangezien er steeds meer bekend wordt over de onderliggende pathologie van de hersenen.
