Neurocognitieve stoornissen

• Hij blijft dezelfde vragen steeds weer herhalen.
• Ze liet het gas branden!

Brian Yochim, Maya Yutsis, Allyson C. Rosen, Jerome Yesavage

Neurocognitieve stoornissen zijn aandoeningen met verworven cognitieve beperkingen. Hoewel er bij veel psychische stoornissen cognitieve beperkingen kunnen zijn, worden onder de neurocognitieve stoornissen alleen aandoeningen opgenomen waarbij cognitieve achteruitgang het primaire en belangrijkste kenmerk is. Mensen met een neurocognitieve stoornis (NCS) melden soms zelf de veranderingen in hun vermogens, of een verzorger doet dat in het geval ze er zich zelf niet bewust van zijn. Mensen met een NCS kunnen op twee manieren voor het eerst in contact komen met een clinicus: (1) ze ontwikkelen cognitieve beperkingen door een onbekende oorzaak, en de clinicus moet de aard, omvang en etiologie van deze veranderingen beoordelen; of (2) ze hebben neurologisch letsel (bijvoorbeeld door traumatisch hersenletsel of een beroerte), en de clinicus moet de effecten van het letsel vaststellen. De manier waarop de stoornis wordt ervaren kan sterk verschillen van persoon tot persoon, van volledig bewustzijn van de achteruitgang en de bijbehorende lijdensdruk, tot een totaal gebrek aan bewustzijn en de daaruit voortvloeiende gevolgen voor de veiligheid (bijvoorbeeld in verband met autorijden, koken of alleen wonen). In het contact met de patiënt moet de clinicus ervoor zorgen dat hij begrip toont voor wat deze dramatische verandering in de le­vens­om­stan­dig­he­den voor de patiënt betekent, inzicht hierin verkrijgt, en indien nodig, verwijst naar passende zorg.

De neurocognitieve stoornissen nemen in de DSM-5 een unieke plek in omdat hun symptomen bijna volledig cognitief van aard zijn en duidelijk samenhangen met onderliggende neu­ro­bi­o­lo­gi­sche processen. Door een grondige beoordeling, met input vanuit de neurologie, psychiatrie en neu­ro­psy­cho­lo­gie, kan de clinicus met redelijke zekerheid een neurologische oorzaak vaststellen. Neurocognitieve stoornissen leiden tot een achteruitgang in het cognitieve functioneren ten opzichte van een vorige toestand, zoals blijkt uit: (1) bezorgdheid bij de patiënt, een informant of de clinicus; en (2) objectieve testresultaten. Deze beoordeling verschilt van die van een verstandelijke beperking in de zin dat er daarbij sprake is van een van jongs af aan bestaand verminderd niveau van cognitief functioneren.

Er zijn drie belangrijke syndromen van neurocognitieve stoornissen: het delirium, de uitgebreide NCS en de beperkte NCS. Het delirium kan worden gezien als een gedragsmatige manifestatie van een onderliggende metabole stoornis met een dermate negatieve invloed op het functioneren van het centrale zenuwstelsel dat het basale vermogen tot aandacht voor de omgeving wordt aangetast. Mensen met een delirium vertonen beperkingen in minstens één andere cognitieve vaardigheid, zoals het geheugen of de taal. Het verschil tussen een delirium en een uitgebreide of beperkte NCS is dat de eerste stoornis snel optreedt (binnen enkele uren of dagen) en te herleiden is tot een somatische aandoening, intoxicatie door of onttrekking van een middel, of een andere oorzaak. Een delirium is ook uniek in de zin dat het volledig kan verdwijnen nadat de onderliggende oorzaak is behandeld. In de DSM-5-criteria is rekening gehouden met het feit dat een delirium langere tijd kan blijven bestaan, en de clinicus kan aangeven of de stoornis acuut is (enkele uren of dagen duurt) of persisterend (weken of maanden aanhoudt). Bij somatisch kwetsbare ouderen kan het gebeuren dat de aandoening die de oorzaak is van het delirium verbetert, terwijl zich op hetzelfde moment een andere aandoening ontwikkelt. Hierdoor kan het netto-effect zijn dat er geen verandering te zien is in de uiterlijke ver­schij­nings­vorm van het delirium.

Een uitgebreide NCS werd in eerdere versies van de DSM ‘dementie’ genoemd. Die term is in de DSM-5 verlaten, voor een deel om recht te doen aan het feit dat de neurocognitieve stoornissen op een continuüm van ernst liggen, waarop ook de uitgebreide en beperkte NCS hun plek hebben. Een uitgebreide NCS behelst doorgaans een ernstige achteruitgang in één of meer cognitieve domeinen, met de bijbehorende beperkingen in activiteiten van het dagelijks leven. Deze criteria verschillen van de DSM-IV-criteria voor dementie, waarin beperkingen in twee of meer domeinen vereist waren. Een uitzondering hierop is de uitgebreide NCS door de ziekte van Alzheimer, waarbij nog steeds beperkingen in twee of meer domeinen vereist zijn. Een beperkte NCS lijkt op wat ook wel een mild cognitive impairment (MCI, een ‘geringe cognitieve stoornis’) wordt genoemd. Het onderscheid tussen een uitgebreide en een beperkte NCS is tweeledig: (1) de cognitieve beperkingen zijn bij een uitgebreide NCS ernstiger dan bij een beperkte NCS; en (2) bij een uitgebreide NCS dienen de beperkingen ernstig genoeg te zijn om te interfereren met iemands zelfstandigheid, terwijl de beperkingen bij een beperkte NCS niet interfereren met de persoonlijke zelfstandigheid, ‘maar er kunnen een grotere inspanning, compenserende strategieën of aanpassingen nodig zijn’ om zelfstandig te blijven. Het is belangrijk om te vermelden dat beide vormen veroorzaakt worden door dezelfde etiologische factoren, of het nu gaat om een uitgebreide of een beperkte NCS.

Zodra is vastgesteld dat iemand een uitgebreide of een beperkte NCS heeft, is de volgende stap voor de clinicus het vinden van de meest waarschijnlijke etiologische factoren. De etiologie kan worden onderzocht op basis van een combinatie van het tijdsverloop van de symptomen, de cognitieve domeinen die zijn aangetast, en de ermee samenhangende neurologische of andere somatische aandoeningen. In sommige gevallen hangt de classificatie van een uitgebreide of beperkte NCS af van de aanwezigheid van een bestaande somatische aandoening die cognitieve achteruitgang kan veroorzaken, zoals bij de volgende etiologische factoren: vasculaire ziekte, traumatisch hersenletsel, gebruik van een middel/medicatie, hivinfectie, prionziekte, de ziekte van Parkinson en de ziekte van Huntington. Bij andere neu­ro­de­ge­ne­ra­tie­ve etiologische factoren, waaronder de ziekte van Alzheimer, frontotemporale lobaire degeneratie en le­wy­li­chaam­pjes­ziek­te, wordt een uitgebreide of beperkte NCS voornamelijk vastgesteld op basis van de aanwezigheid van cognitieve, gedrags- en functionele symptomen. Veel neurocognitieve stoornissen hebben meerdere oorzaken, en de diagnosticus dient de verschillende etiologische processen systematisch uit te sluiten. De meest voorkomende oorzaak van een NCS is de ziekte van Alzheimer. Deze ziekte veroorzaakt doorgaans in een vroeg stadium ge­heu­gen­dis­func­ties, hoewel zich soms als eerste symptoom een beperking in een ander gebied (bijvoorbeeld het executieve functioneren) kan manifesteren. Andere classificaties in deze categorie zijn de uitgebreide of beperkte NCS door een andere somatische aandoening, de uitgebreide of beperkte NCS door multipele oorzaken, en de on­ge­spe­ci­fi­ceer­de NCS.

De drie belangrijke wijzigingen in de DSM-5 ten opzichte van de DSM-IV zijn: (1) de opname van le­wy­li­chaam­pjes­ziek­te en frontotemporale degeneratie als etiologische processen, en veel meer aandacht voor traumatisch hersenletsel (in de DSM-IV ‘schedeltrauma’ genoemd) als etiologie; (2) de differentiatie tussen uitgebreide en beperkte neurocognitieve stoornissen (in de DSM-IV bestond alleen de classificatie ‘dementie’); en (3) vervanging van de term dementie door de term neurocognitieve stoornis, die nu ook oorzaken omvat als traumatisch hersenletsel of een beroerte, die niet per se degeneratief zijn en die zelfs met de tijd kunnen verbeteren. Sinds de publicatie van de DSM-IV is er veel onderzoek gedaan naar het fenomeen geringe cognitieve stoornis, en door de classificaties van beperkte neurocognitieve stoornissen op te nemen wordt het mogelijk om deze stoornis te diagnosticeren. In de DSM-5 is het begrip ‘cognitieve beperking’ uitgebreider gedefinieerd. Dit biedt clinici betere handvatten. Bij uitgebreide neurocognitieve stoornissen liggen de uitkomsten van cognitieve tests doorgaans op of onder het 3de percentiel, terwijl de uitkomsten bij beperkte neurocognitieve stoornissen doorgaans tussen het 3de en het 16de percentiel liggen. In de DSM-5 zijn ook de cognitieve domeinen beschreven (bijvoorbeeld de complexe aandacht, leren en het geheugen, en de sociaal-cognitieve functies). Tot slot zijn de clas­si­fi­ca­tie­cri­te­ria voor de neurocognitieve stoornissen gewijzigd in de zin dat de visuele perceptie nu is opgenomen als een gebied waarin er mogelijk beperkingen zijn.