De classificatie vasculaire neurocognitieve stoornis vereist dat er een NCS is vastgesteld (criterium A) en dat is bepaald dat een cerebrovasculaire ziekte de dominante, zo niet enige pathologie is die de cognitieve deficiënties kan verklaren (criteria B en C). De vasculaire etiologie kan variëren van een infarct van een groot bloedvat tot microvasculaire ziekte; het klinische beeld is daardoor zeer heterogeen, vanwege de verschillende soorten vasculaire laesies en hun uiteenlopende omvang en locatie. De laesies kunnen focaal, multifocaal of diffuus zijn, en komen in verschillende combinaties voor. Pathogene mechanismen die verantwoordelijk zijn voor letsels in het parenchym bestaan onder andere uit hypoperfusie en hypoxie, oxidatieve stress en inflammatie leidend tot endotheeldisfunctie, beperkingen in de autoregulatie en een ontregeling van de neurovasculaire koppeling.
Veel mensen met een vasculaire neurocognitieve stoornis vertonen meervoudige infarcten, met een acute stapsgewijze of fluctuerende cognitieve achteruitgang, en tussenliggende perioden van stabiliteit en zelfs enige verbetering. Anderen kunnen een geleidelijk begin hebben met een langzame progressie, een snel ontstaan van deficiënties, gevolgd door een relatief stabiele periode, of vertonen een ander complex klinisch beeld. De vasculaire neurocognitieve stoornis met een geleidelijk begin en langzame progressie kan meestal worden toegeschreven aan een ziekte van de kleine bloedvaten die leidt tot laesies in de witte stof, de basale ganglia of de thalamus. De geleidelijke progressie wordt dan vaak onderbroken door acute incidenten die tot subtiele neurologische deficiënties leiden. De cognitieve deficiënties kunnen in deze gevallen worden toegeschreven aan een verstoring in de cortico-subcorticale circuits; het is waarschijnlijk dat daardoor de complexe aandacht, in het bijzonder de snelheid van de informatieverwerking, en de executieve functies worden aangetast. Er zijn klinische subtypen van vasculaire NCS beschreven, waaronder: (1) NCS na een beroerte, die zich onmiddellijk na een cerebrovasculair accident manifesteert; (2) subcorticale ischemische vasculaire NCS; (3) multi-infarct (corticale) NCS; en (4) cortico-subcorticale vasculaire NCS.
De beoordeling of er in voldoende mate sprake is van cerebrovasculaire afwijkingen gebeurt op grond van de anamnese, het lichamelijk onderzoek en beeldvormend hersenonderzoek (criterium C). Om zekerheid over de oorzaak te verkrijgen, moeten afwijkingen worden aangetoond via beeldvormend hersenonderzoek. Als beeldvormend onderzoek ontbreekt, kan dat leiden tot significante onnauwkeurigheid in de diagnostiek doordat ‘stille’ herseninfarcten en laesies in de witte stof over het hoofd worden gezien. Als de neurocognitieve beperkingen echter temporeel samenhangen met een of meer goed gedocumenteerde beroertes, kan in afwezigheid van beeldvormend onderzoek een waarschijnlijkheidsdiagnose gesteld worden. Klinische aanwijzingen voor cerebrovasculaire ziekte omvatten een gedocumenteerde anamnese van de beroerte, met cognitieve achteruitgang die temporeel samenhangt met het incident, of lichamelijke verschijnselen die passen bij een beroerte (zoals hemiparese, pseudobulbair syndroom, gezichtsvelduitval). Aanwijzingen via beeldvormend onderzoek (MRI of CT) voor cerebrovasculaire ziekte zijn een of meer van de volgende aspecten: een of meer infarcten of bloedingen van de grote bloedvaten, een strategisch gelokaliseerd(e) enkelvoudig(e) infarct of bloeding (bijvoorbeeld in de gyrus angularis, de thalamus, de basale voorhersenen), twee of meer lacunes buiten de hersenstam, of uitgebreide en confluerende laesies in de witte stof. Die laatste worden in beoordelingen van beeldvormend onderzoek vaak small vessel disease of ‘subcorticale ischemische veranderingen’ genoemd. De voorkeursmethode voor beeldvormend hersenonderzoek is MRI en er is belangstelling voor het gebruik van gespecialiseerde MRI-technieken voor het detecteren van cerebrale microbloedingen, corticale micro-infarcten, dilatatie van perivasculaire ruimten en analyses op basis van diffusie van wittestofbanen en netwerkverbindingen.
Voor het toekennen van de classificatie beperkte vasculaire neurocognitieve stoornis is de anamnese van een enkelvoudige beroerte of uitgebreide wittestofziekte in het algemeen voldoende. Voor het toekennen van de classificatie uitgebreide vasculaire neurocognitieve stoornis is het in het algemeen noodzakelijk dat er sprake is van twee of meer beroertes, een strategisch gelokaliseerde beroerte, of een combinatie van een wittestofziekte en een of meer laesies. Het verband tussen op hersenscans aantoonbare vasculaire pathologie en cognitieve symptomen heeft echter onvolkomenheden, en over het algemeen is een klinische beoordeling noodzakelijk om de vasculaire laesies in verband te kunnen brengen met het cognitieve syndroom.
De neurocognitieve symptomen mogen niet beter te verklaren zijn door een somatische aandoening of een psychische stoornis. Prominente geheugendeficiënties zouden bijvoorbeeld aanvankelijk op een NCS door de ziekte van Alzheimer wijzen, en vroege en prominente parkinsonverschijnselen op een NCS door de ziekte van Parkinson; een nauw verband tussen het begin van de cognitieve en depressieve symptomen zou wijzen op cognitieve beperkingen als gevolg van depressiviteit.
Vasculaire NCS is op vergelijkbare wijze door een aantal internationale expertgroepen gedefinieerd en gecategoriseerd, en over het algemeen is er veel overeenkomst met de DSM-5-criteria.
