Omgeving Er is aangetoond dat prioninfecties van de ene soort op de andere worden overgedragen, met agentia die nauw verwant zijn aan de menselijke vorm (bijvoorbeeld de uitbraak van boviene spongiforme encefalopathie die midden jaren negentig van de vorige eeuw in het Verenigd Koninkrijk een variant van CJD heeft veroorzaakt). Er is overdracht gedocumenteerd door: transplantatie van de cornea, post mortem verkregen dura matertransplantaten, besmette neurochirurgische instrumenten, injecties met post mortem verkregen humane groeifactor, injecties met hypofysaire gonadotrofinen, en bloedtransfusie (alleen in het geval van de variantvorm van CJD). In onderzoek is geen verhoogd risico op sporadische CJD bij gezondheidswerkers aangetoond.
Genetica en fysiologie In tot wel 15% van de gevallen van prionziekte zijn autosomaal dominante genetische mutaties aanwezig in het prioneiwitgen (PRNP), dat codeert voor een normaal neuronaal membraangebonden eiwit. De polymorfismen van PRNP in codon 129 mediëren het risico op sporadische en verworven prionziekte en modificeren de klinische uiting, de beginleeftijd en de duur van de ziekte.
