De uitgebreide neurocognitieve stoornis met lewylichaampjes (NCSLL) komt overeen met de aandoening die ook wel als ‘lewylichaampjesdementie’ bekendstaat.
De totale categorie van de uitgebreide of beperkte NCSLL omvat niet alleen progressieve cognitieve beperkingen (met vroege veranderingen in de aandacht, executieve functies en visueel-perceptuele vaardigheden, en niet zozeer in het leervermogen en het geheugen), maar ook recidiverende complexe visuele hallucinaties. Ook kan sprake zijn van tegelijk optredende symptomen van de remslaapgedragsstoornis (die een heel vroeg optredende manifestatie van de stoornis kan zijn), alsmede van hallucinaties in andere zintuiglijke modaliteiten, apathie, angst, depressiviteit en wanen. De cognitieve symptomen kunnen fluctueren in een patroon dat op een delirium lijkt, waarvoor al dan niet een aannemelijke luxerende factor kan worden gevonden. Het variabele beeld van NCSLL verkleint de kans dat alle symptomen tijdens een kort consult worden waargenomen en maakt een grondig onderzoek noodzakelijk, inclusief de observaties van verzorgers. Meetschalen die specifiek zijn ontworpen om fluctuaties te bepalen, kunnen helpen bij het vaststellen van de diagnose. Een ander hoofdkenmerk is spontaan parkinsonisme, dat relatief licht kan zijn; de respons op behandeling met levodopa is wisselend. Tot 25% van de mensen met waarschijnlijk NCSLL ontwikkelt mogelijk nooit extrapiramidale verschijnselen, en deze zijn niet vereist om de classificatie te kunnen toekennen. Parkinsonisme moet onderscheiden worden van extrapiramidale verschijnselen door neuroleptica. Een accurate diagnose is essentieel voor een veilige behandeling, aangezien tot zo’n 50% van de mensen met NCSLL een ernstige overgevoeligheid heeft voor antipsychotische middelen. Deze medicijnen moeten uiterst voorzichtig gebruikt worden bij mensen van wie wordt vermoed dat zij NCSLL hebben.
De classificatie beperkte NCSLL is van toepassing op mensen die zich melden met de hoofdkenmerken in een stadium waarin de cognitieve of functionele beperkingen niet ernstig genoeg zijn om aan de criteria voor de uitgebreide NCS te voldoen, vooral wanneer niet-amnestische cognitieve deficiënties prominent zijn. Er zijn echter, net als bij alle andere beperkte neurocognitieve stoornissen, vaak onvoldoende aanwijzingen om een enkelvoudige oorzaak te kunnen bepalen. In dat geval is een classificatie ongespecificeerde NCS mogelijk meer op zijn plaats.
