Bespreking
Cees Eijkemans vertoont een beeld van progressieve cognitieve achteruitgang, met name op het gebied van de aandacht, en de executieve en visuospatiële functies. Deze symptomen verschillen significant van zijn oorspronkelijk niveau en belemmeren zijn functioneren. Zodoende voldoet hij aan de criteria voor een uitgebreide NCS ofwel dementie.
Doordat zijn vrouw een buitengewoon goede heteroanamnese presenteert, krijgen we een specifieker inzicht in de NCS van patiënt. Zijn eerste symptoom blijkt een remslaapgedragsstoornis (RSGS) te zijn geweest die bestond uit gewelddadig bewegen in zijn slaap. Zijn geheugen en executieve functies zijn aanzienlijk verslechterd; jaren later echter fluctueert zijn bewustzijnsniveau nog steeds in de loop van de dag. Minstens enkele jaren na de geheugenafname kreeg hij parkinsonachtige symptomen. Hij kreeg toen schijnbaar ook visuele hallucinaties en heeft die nog steeds. Op een onbekende ‘slaappil’ reageerde hij met een sterke verergering van zijn parkinsonachtige symptomen en klaarblijkelijke ‘verwardheid’. Waarschijnlijk heeft patiënt daarom een uitgebreide neurocognitieve stoornis met lewylichaampjes (NCSLL).
De classificatie NCSLL (ook bekend als lewylichaampjesziekte, Lewy-body-dementie of LBD) wordt bij mensen met een neurocognitieve stoornis toegewezen bij aanwezigheid van een of meer van drie mogelijke ‘hoofdkenmerken’ en twee ‘suggestieve’ kenmerken die relatief specifiek zijn voor NCSLL. Als de patiënt twee hoofdkenmerken heeft of een van de suggestieve kenmerken met één of twee hoofdkenmerken, wordt een ‘waarschijnlijke’ classificatie toegekend. Voor de ‘mogelijke’ classificatie moet de patiënt één hoofdkenmerk hebben of een of meer suggestieve kenmerken.
Het eerste hoofdkenmerk van NCSLL is een fluctuerend cognitief niveau met uitgesproken variaties in aandacht en bewustzijn. Hoewel bij andere neurocognitieve stoornissen ook wel enige variatie kan optreden, is deze fluctuatie bij NCSLL veel uitgesprokener dan bijvoorbeeld bij dementie door Alzheimer. Cognitieve fluctuaties zijn niet simpelweg variaties in de geheugenfunctie maar echt spontane veranderingen in het bewustzijn, de aandacht of de concentratie. Deze kunnen in een tijd van minuten, uren of dagen toe- en weer afnemen, met symptomen als extreme slaperigheid overdag, waarbij iemand dutjes van langer dan twee uur per dag doet, onlogische of incoherente gedachten of conversaties, en frequent staren. Mevrouw Eijkemans vertelt dat haar man soms bijna ‘zijn oude zelf’ weer is, maar op andere momenten ‘een zombie’. Behalve deze fluctuerende cognitie heeft patiënt, net als andere patiënten met NCSLL, geheugenproblemen die bij het krijgen van aanwijzingen verbeteren (zoals wordt opgemerkt over zijn vermogen zich sportwedstrijden te herinneren). Dit pleit tegen een mogelijke ziekte van Alzheimer, omdat aanwijzingen daarbij meestal niet helpen.
Een tweede hoofdkenmerk is recidiverende visuele hallucinaties. Hoewel patiënt zegt dat hij die niet heeft, vertelt zijn vrouw dat hij geregeld naar iets in de lucht grijpt of zwaait alsof hij wat ziet. Visuele hallucinaties (die patiënten vaak beschrijven als kleine mensen, kinderen of dieren) kunnen samengaan met hallucinaties van andere modaliteiten.
Patiënt heeft ook het derde hoofdkenmerk: zijn parkinsonisme is twee jaar na het begin van zijn cognitieve achteruitgang ontstaan. Als deze symptomen in omgekeerde volgorde waren ontstaan, zou het meer waarschijnlijk zijn dat hij die ziekte van Parkinson heeft. Hij heeft een aantal typische kenmerken van spontaan parkinsonisme: bradykinesie, rigiditeit (met of zonder tandradfenomeen), een instabiele houding en tremor in rust.
Wellicht voldoet patiënt ook aan de criteria voor beide suggestieve kenmerken van NCSLL. Hij lijkt te voldoen aan de criteria voor de remslaapgedragsstoornis, waarschijnlijk ontstaan vlak voordat zijn vrouw cognitieve problemen ging opmerken. RSGS is een veelvoorkomend prodromaal symptoom van zowel de ziekte van Parkinson als van NCSLL.
Het laatste suggestieve kenmerk is overgevoeligheid voor antipsychotica. Patiënt raakte verward en zijn parkinsonachtige symptomen verergerden nadat hij een ‘slaappil’ had genomen, gekregen van een vriendin wier echtgenoot dit middel nam vanwege dementie. Hoewel moeilijk te zeggen is wat dit middel is geweest, is het aannemelijk dat de boosdoener hier een antipsychoticum was. In dat geval voldoet patiënt aan het criterium van ‘ernstige overgevoeligheid voor neuroleptica’ bij NCSLL. Deze overgevoeligheid kenmerkt zich door extreme rigiditeit bij blootstelling aan ‘klassieke neuroleptica’ of andere antidopaminerge medicatie (bijvoorbeeld anti-emetica). Patiënten die dit hebben, zouden ook een verhoogd risico op het maligne neurolepticasyndroom hebben.
Hoewel NCSLL de meest waarschijnlijke classificatie is, moeten ook andere mogelijkheden worden overwogen. De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie, maar de aanwezigheid van een remslaapgedragsstoornis duidt op synucleïnopathie zoals bij NCSLL. Dat geldt ook voor het feit dat het geheugen van de heer Eijkemans verbetert bij het krijgen van aanwijzingen. Patiënt heeft parkinsonachtige symptomen, en ook RSGS hangt samen met de ziekte van Parkinson, maar zijn cognitieve symptomen zijn eerder begonnen dan zijn bewegingsstoornis, waardoor het niet waarschijnlijk is dat hij de ziekte van Parkinson heeft. Cerebrovasculair lijden kan enigszins vergelijkbare symptomen opleveren, maar dan zouden er op beeldvorming van de hersenen ook focale neurologische verschijnselen en/of afwijkingen te zien moeten zijn. Patiënt heeft zeer waarschijnlijk geen psychiatrische stoornissen in de voorgeschiedenis. Hoewel een primaire psychiatrische stoornis ook op latere leeftijd kan opkomen, is zijn constellatie van symptomen — cognitief, motorisch, slaap en gedrag — meer suggestief voor een neurocognitieve stoornis dan voor een primaire psychiatrische stoornis zoals een depressieve stoornis.
